Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet [Neurological manifestations of Behçet's disease]

Résumé : Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet (MB) sont retrouvées chez 5,3 à plus de 50 % des patients selon les séries. Elles sont séparées en deux grands types d'atteintes : les formes " parenchymateuses ", regroupant les atteintes intracérébrales (méningo-encéphalites), par opposition aux formes " extra-parenchymateuses ", incluant les thromboses veineuses cérébrales et les anévrismes artériels. Les atteintes médullaires et les atteintes périphériques sont exceptionnelles. Un syndrome de neuro-Behçet (NB) doit être évoqué devant la survenue de troubles neurologiques, en particulier des céphalées et une atteinte pyramidale, chez un homme jeune suivi pour une MB. Néanmoins, sa reconnaissance est difficile lors des formes inaugurales (un tiers des cas), et nécessite une connaissance des lésions morphologiques. Ainsi, les lésions de NB parenchymateux sont classiquement inflammatoires en IRM et situées à la jonction méso-diencéphalique, ainsi que dans le tronc cérébral, avec rarement une extension sus-tentorielle. Une méningite associée n'est pas systématique, absente dans environ 30 % des cas. La physiopathologie de ces lésions est imparfaitement connue, mais l'infiltrat inflammatoire est majoritairement constitué de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes T activés (notamment de type Th17). Les principaux diagnostics différentiels concernent les pathologies infectieuses (herpès, listériose, tuberculose), et inflammatoires (sclérose en plaques, sarcoïdose) qui doivent être systématiquement évoquées. Le traitement du NB doit être initié dès son diagnostic afin d'en limiter le risque de séquelles, de rechute ou de décès.
Type de document :
Article dans une revue
La Revue de Médecine Interne, Elsevier, 2013, 35 (2), pp.112-120. 〈10.1016/j.revmed.2013.10.332〉
Liste complète des métadonnées

https://hal.inria.fr/hal-00938640
Contributeur : Olivier Colliot <>
Soumis le : mercredi 29 janvier 2014 - 14:54:00
Dernière modification le : jeudi 11 janvier 2018 - 06:25:27

Identifiants

Collections

Citation

N. Noel, Aurélie Drier, B. Wechsler, J.-C. Piette, R. De Paz, et al.. Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet [Neurological manifestations of Behçet's disease]. La Revue de Médecine Interne, Elsevier, 2013, 35 (2), pp.112-120. 〈10.1016/j.revmed.2013.10.332〉. 〈hal-00938640〉

Partager

Métriques

Consultations de la notice

582